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Instituto Ari - esclerodermia

¿Qué es la esclerodermia?

Esclerodermia es un término de origen griego (skleros  + dermos ) que significa «endurecimiento de la piel». Además de este síntoma cutáneo guía, la esclerodermia puede provocar también endurecimiento o fibrosis de algunos órganos internos no visibles como el tubo digestivo, vasos sanguíneos, corazón, riñones o pulmón. En base a esta afectación, la esclerodermia puede ser localizada (cuando afecta sólo a la piel) o sistémica (cuando afecta también a otros órganos internos).

¿Cómo reconocer la esclerodermia?

Los síntomas más comunes son:

  1. Fenómeno de Raynaud: es un síntoma que consiste en que los dedos de manos (también de los pies) palidecen en contacto con el frío pero, también, en situaciones de stress o con emociones fuertes. El aspecto del dedo es blanco o morado «como vacíos de sangre». Muchos especialistas afirman que no existe una esclerodermia sin fenómeno de Raynaud.
  2. Piel «almohadillada»: en una fase inicial, característicamente la piel se hincha (como cuando pica un insecto). No suele cambiar de color aunque, a veces, de manera parcheada es más rojiza o violácea. Con el paso de los meses o años, la piel va poco a poco endureciéndose perdiendo volumen y elasticidad, «encorsetando» al paciente. Generalmente en esta fase, su color es más marrón.
  3. Nódulos cálcicos: en los casos más avanzados es fácil palpar pequeños nódulos o bultos de consistencia dura en los pulpejos de los dedos o en los codos. Se conoce como calcinosis y son pequeños depósitos de calcio.
  4. Otros síntomas: también pueden acompañar a los anteriores sensación de reflujo («aguas ácidas» regurgitadas), falta de aire con pequeños esfuerzos, diarrea, etc

¿Cómo se diagnostica?

Los síntomas clínicos y la exploración son la base del diagnóstico. Es recomendable realizar algunos análisis de sangre con marcadores autoinmunes, ya que pueden ayudar mucho a apoyar el diagnóstico. Ocasionalmente, se recurre a la biopsia de la piel para confirmar una sospecha. Una vez confirmado el diagnóstico, se suelen realizar una serie de pruebas para valorar (y dimensionar) si existe afectación de órganos internos.

¿Cómo se trata?

La esclerodermia no tiene tratamiento curativo. El tratamiento paliativo a nivel cutáneo suele basarse en una meticulosa fisioterapia. Cuando existe afectación de órganos internos existen algunos medicamentos que pueden ser útiles dependiendo del órgano que esté afecto. La cirugía es el tratamiento más aconsejado para las calcificaciones subcutáneas.

¿Me puedo embarazar?

El embarazo debe individualizarse en cada caso. En lineas generales, las pacientes con esclerodermia tienen más problemas para quedarse embarazadas y también para cumplir los nueve meses del embarazo. Algunos síntomas de la esclerodermia suelen mejorar al embarazarse, como el Fenómeno de Raynaud. Otros, como el reflujo, empeorarán. No se suele recomendar el embarazo a pacientes con afectación renal ya que las complicaciones pueden comprometer gravemente la vida de la madre y el feto.

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